– Uten tilbudet om å være med i den medisinske studien ville jeg mest sannsynlig ha ligget totalt lammet nå. Hvis jeg i det hele tatt hadde levd.
Det tror Jessica Karlgren (50), som er rammet av en aggressiv type FUS ALS.
Karlgren smiler:
– Jeg har vært griseheldig. Deltakelsen i den medisinske studien ION363 (også kalt Jacifusen), gjør at injeksjonene hver tolvte uke i Belgia får meg fortsatt til å fungere godt. I forhold til prognosene, hadde jeg i utgangspunktet nå hatt under et halvt år igjen å leve.
Selskapet Ionis i Belgia står bak medisinen Karlgren får – for ALS som skyldes genetiske årsaker. I 2020 valgte selskapet å betjene pasienter direkte.
Jeg gleder meg til en ny behandling. Trenger den nå. Effekten kommer etter ca. en uke.
— I Belgia får ALS-syke Jessica Karlgren medisinen som reduserer produksjonen av FUS-proteinet.
Ifølge Helse Norge er kjennetegn på den sjeldne nervesykdommen Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) at symptomene blir verre over tid, og sprer seg til større deler av muskulaturen. Ifølge fagfolk er det to typer ALS, «Bulbær ALS» som rammer særlig muskler i svelget, tungen og ganen – og «Spinal ALS» som rammer først og fremst muskler i armer, skuldre, bein, rygg, brystkasse og mage. Prognosene er nedslående skriver Norsk Helseinformatikk, de fleste lever tre til fem år etter at diagnosen er stilt, men 10 til 20 prosent kan leve i minst ti år. Karlgren har FUS ALS som produserer mutert protein.
Revolusjonerende ALS-behandling
Karlgren forteller at diagnosen FUS ALS er ekstrem sjelden. Etter hva hun har blitt fortalt, er det kun ett annet tilfelle i Norge.
– Så langt er jeg kjempeglad for at jeg fikk være med i testing av den nye medisinen, som nå er i fase tre av prosjektet. Jeg har en mutasjon i fus-genet som produserer et protein. Sykdommen gjør at det muterte genet produserer et mutert protein, som igjen gjør at informasjonen som normalt gir nødvendig informasjon til nervecellene, ødelegger nervecellen – som til slutt ikke fungerer og dør. Medisinen gjør at produksjon av dette muterte proteinet skal minke, stoppe – og systemet tilsvarende fungere som det skal, forklarer hun.
Hver dag jobber Karlgren for å holde sykdommen tilbake. Den nye medisinen, B12 vitaminer og trening gjør at kroppen fortsatt fungerer, forteller hun.
– Virkningen av medisinen er individuell. Utviklingen av sykdommen går i bølger. Selv om behandlingen skal virke bremsende, har det gått litt opp og ned, men stort sett har den virket tilnærmet stabiliserende på meg. Medisinen har bremset utviklingen av sykdommen enormt, og fra tid til annen så har jeg også fått tilbake noe av muskelstyrken. Om medisinen vil redde livet mitt, det vet jeg ikke. Men jeg fortsetter å gripe dagen og livet. Selv om jeg har et dødsstempel i pannen, skal jeg slåss hardt for å snu alle nedadgående kurver.
Les også: Hedvig Montgomery: – Det lager problemer når foreldre snoker på barna sine (+)
Mistet far og bror til ALS-sykdommen
I 2022 begynte Karlgren å kjenne de første symptomene. Kramper i beina. I mars 2023 kom nummenhet i lysken og hofte. Dagsavisen besøker henne hjemme i Aremark i Østfold. Fortsatt kan hun gå over stuegulvet, men i handikapbilen hun nylig har fått står det to rullestoler til ulik bruk. Brukerstyrt personlig assistanse (BPA) er på plass i boligen, sju dager i uka.
– Både min biologiske far og min eldre bror døde av ALS. Broren min døde i mai 2020, kun 45 år gammel – to år etter at han fikk de første symptomene. FUS ALS vår familie er preget av, er genetisk arvelig. Før broren min døde hadde han kontakt med et forskerteam i Umeå. Da krampene meldte seg hos meg, tok jeg kontakt med dem. Jeg ble oppfordret til å ta noen tester. Det prioriterte jeg ikke. Ikke før nummenheten kom, forteller hun og fortsetter:
– Min første tanke etter at alle krampene begynte var at jeg også hadde fått sykdommen. Jeg hadde ekstremt mange kramper i løpet av en dag, mellom 20 og 40. En uke etter at jeg fikk sendt inn blodprøven, kom beskjeden at jeg bar på genet. Det ble utvidede tester – få uker etter at symptomene meldte seg fikk jeg diagnosen. Jeg ble ikke overrasket.
I en YouTube-video forteller professor Peter Andersen ved Umeå universitet om studien Jessica Karlgren nå er den del av. Han presiserer at FUS ALS-pasienter er i et lite antall, men at det er spesielt noen familier sør i Sverige som er rammet. Andersen og hans forskergruppe har i flere tiår jobbet med ALS-forskning.
– I begynnelsen av 90-talet trodde man att ALS var én sykdom, med én årsak. Siden da har min forskergruppe bevist at det finnes ulike årsaker til ALS og ulike varianter av sykdommen. Det har blitt en viktig oppdagelse, sier Andersen til det svenske nettstedet Hjärnfonden.
– Vi jobber i to retninger. Den første er å identifisere hva det er som gjør at man blir syk. Hvor vi med verdens største samling av prøver fra ALS-pasienter studerer genmaterialet. Den andre er arbeidet rundt et effektivt legemiddel, her metoden med å blokkere genet som skaper feil på en viss type protein og en metode som kan angripe dette proteinet. Eksempelvis en vaksine, fortsetter han.
Les også: Når hjertet sier: – Ta en pause (+)
Vil at familien testes
Jessica Karlgren har to barn, to barnebarn og to gjenlevende brødre. Hun har vært en pådriver i familien for at alle bør testes og vite om man bærer ALS-genet.
– Jeg forstår at det kan være tungt å få et svar som viser at man er bærer, men samtidig er man forberedt til å kunne fange opp symptomer tidlig – og komme inn i samme behandlingstilbud som jeg nå får.
Ifølge Helsenorge finnes det om lag 400 mennesker med ALS i Norge, hvert år får cirka 150 mennesker diagnosen. Det skilles mellom arvelig og sporadisk ALS, hvor 5 til 10 prosent av tilfellene er arvelige. Karlgren forteller at hennes ALS-diagnose har høy grad av arvelighet.
– Det er 50 prosent sjanse for å arve sykdommen. Min avdøde bror visste at sykdommen var genetisk, men til oss sa han at den var sporadisk. Han ville ikke at vi skulle teste oss, i frykt for at det å vite at man bære genet skulle forringe livskvaliteten.
Jeg har et stort ønske og håp om at alle med en alvorlig diagnose – eller om du så er frisk – må velge livet. Leve nå og aldri ta noe for gitt!
— ALS-syke Jessica Karlgren (50)
Umiddelbart etter at Karlgren hadde fått ALS-diagnosen valgte hun å være åpen om sykdommen. Hun snakker ofte om diagnosen.
– Jeg bestemte meg tidlig for at det viktigste skulle være å motivere andre som har fått alvorlige diagnoser til å leve. Velge livet, gjøre det man elsker mest – så lenge det er mulig. Ikke «dø mentalt» før tiden er over, sier hun med overbevisning i stemmen og legger til:
– Det som hjalp meg mye i tiden etter å ha fått diagnosen, var å kunne rette fokuset på treningen med min Border Collie «Storm» – mot VM i Danmark i mai 2023. Når det er sagt – det har kostet mye slit, ekstremt fokus og smerter.
Åpenheten, livsgleden og stå-på-viljen Karlgren utviser i møte med ALS-sykdommen gjør sterkt inntrykk på Dagsavisens journalist. Selv forteller hun at åpenheten har medført at noen venner og kjente har valgt å ta avstand.
– Det er selvfølgelig tungt for den nære familien min. Men jeg ønsker at vi skal håndtere det sammen. Min åpenhet kan sikkert virke spesielt for mange – jeg vil heller at folk skal vite, enn at det blir hvisking og tisking bak min rygg. For meg betyr det veldig mye at jeg også kan være der for andre, sier hun og presiserer:
– Alle kan snakke med meg om min alvorlige sykdom. Alt. Fremtiden. Døden. Jeg ønsker heller det, en lange «omveier» i samtalene.
ALS-sykdommen ble kjent for mange da «Ice Bucket Challenge» i 2014 ble en heftig trend i sosiale medier. Kjendiser og politikere utfordret hverandre til å helle en bøtte isvann over hodet. Til inntekt for ALS-foreningen.
Det er stor variasjon i hvor lenge man lever med ALS-diagnosen. Mot alle odds levde den verdensberømte forskeren Stephen Hawking i 50 år med diagnosen ALS.
– Forventet levetid etter diagnosen er bare tre år i gjennomsnitt, sier stipendiat og lege Ola Nakken ved Universitet i Oslo til forskning.no.
Les også: Overlevde Hiroshima: – Det var som om sola falt ned fra himmelen
Tre «dører» til liv eller død
Framtidsperspektivet visualiserer Karlgren som et bilde med «tre dører»:
– Den ene døren fører til bedring, den andre til stagnasjon og en ALS-diagnose som står i ro. Den siste inngangsdøren bremser sykdommen, men det går likevel ubønnhørlig en vei. Jeg holder alle tre dørene åpne.
Ingen vet hva fremtiden bringer. Jessica Karlgren har opplevd å måtte følge sin bror til det siste åndedraget. Den siste tiden var han helt hjelpeløs, nesten uten tale og uten mulighet til å bevege seg, spise eller drikke.
– Til tross for at kroppen svinner hen vil hjernen, tankene og ønskene dine være som før man ble syk – du vil fortsatt være deg selv. Man blir rett og slett fanget i sin egen kropp. Hvordan jeg kommer til å være hvis sykdommen tar livet vekk fra meg, det vet jeg ikke. Jeg har sagt at hvis livskvaliteten forsvinner kan det hende jeg «stikker av litt tidligere». Det er tungt å tenke på i forhold til barn og barnebarn som jeg elsker, men min nære familie vet jeg kommer til å klare seg godt. At hundene blir igjen uten meg, det gjør vondt – samtidig har jeg avtalt med en fantastisk venninne som kommer til å overta dem hvis det blir nødvendig, sier hundeinstruktøren som har konkurrert i verdensklasse.
Les også: Mistet sønnen til selvmord: – Jeg visste ikke at man skal spørre om selvmordstanker (+)
Omsorgsbolig og assistenter
I januar flytter Karlgren inn i en tilrettelagt bolig i Aremark sentrum. Om enn noe motvillig.
– Det har overhodet ikke vært mitt ønske. Jeg bor veldig fint her jeg bor i dag. Kort avstand til familie og venner i Halden. Jeg har ikke noe som knytter meg til Aremark, men det skal sies at jeg er veldig takknemlig for tilbudet kommunen gir meg. Jeg har vært beinhard og ikke firet en millimeter på at jeg skal ha et hjem, ikke et rom som ligner på en behandlingsinstitusjon – før jeg må, er Jessicas klare tale.
Behovet for ulike hjelpemidler nå og i framtiden har også vært vanskelig å akseptere for ALS-syke Karlgren.
– Den hjelpetrengende tankegangen er ikke aktuell for meg. Jeg må beskytte mine tanker, fortsatt ta vare på mine målsettinger. Jeg har allerede fått tilbud om å få en øyestyrt datamaskin til å kunne skrive meldinger, slik at jeg lærer meg å bruke den før det blir et nødvendig hjelpemiddel. Den kommer ikke på innsiden av mine husvegger før det nærmer seg såpass at jeg selv ser at jeg må. Det har vært loggføring på kalenderen her i hjemmet mitt, slik at det er oppført når og hvem som kommer på besøk og andre ting som skjer i livet mitt, noe jeg har bedt mine assistenter slutte med. Nei, jeg trenger det ikke og vil ikke ha disse tingene inn i livet mitt, før jeg må.
Karlgren har fått assistenter til å hjelpe seg med daglige oppgaver i hjemmet. Snart venter en ny tur til Belgia og en injeksjon som erstatter 20 milliliter spinalvæske, forteller hun:
– Jeg gleder meg til en ny behandling. Jeg trenger den nå. Effekten kommer etter ca. en uke. I utgangspunktet hadde jeg klart meg uten assistenter, men det er fint å kunne bruke energien på det som gir meg glede – og ikke «drenere» meg totalt på daglige gjøremål som husvask og lignende. Tiden med hundene, barn og barnebarn gir meg en enorm livsglede. Det er viktigst for meg nå. Ja, jeg halter – men for å være på andre året med diagnosen, og erfaringene fra min bror, er jeg heldig at sykdommen fortsatt kun er i mitt høyre bein. Jeg kan fortsatt gå, stå, trene hund og gjøre mange forskjellige ting.
Les også: Barneekteskap: Slik skaffet hun seg pauser fra voldtektene (+)
ALS-rammet i konkurranseringen
En dansk dokumentarfilmskaper er i gang med å produsere en film om ALS-syke Jessica Karlgren i Aremark. Om sykdommen og livet med hundene på toppnivå innen Kreativ lydighet (også kalt dans med hund). Karlgren kommer opprinnelig fra Strømstad, og har de siste 28 årene bodd i Halden og Aremark. Drevet egen hundeskole, høstet utallige titler i konkurranseringen med sine hunder.
Karlgren har deltatt i Norske Talenter og blitt invitert til både Britain’s Got Talent og America’s Got Talent, men har takket nei. I fjor fikk hun diagnosen – to måneder senere deltok hun på VM i Herning, Danmark. Hundeinstruktøren fra Østfold lever og ånder for sine hunder. Samspill, trening og konkurranser. Det er kun få uker siden hun deltok i nordisk mesterskap.
---
For kort tid siden deltok Jessica Karlgren og hunden «Quick» i et internasjonalt mesterskap. I programmet viser hun hvor viktig hundene er i en hverdag preget av den alvorlige ALS-sykdommen. Og kampen for overlevelse. Dommerne gråt under deres gjennomføring av programmet. SE VIDEO HER:
---
– Hva er målet nå for konkurranser innen hundesporten?
Karlgren trekker smilende på skuldrene.
– Vi får se hvordan det går i forhold til sykdommens utvikling. Blir det aktuelt med flere konkurranser må selvfølgelig også hundene være klare for det. VM 2025 går av stabelen i Finland. Det blir langt å reise og jeg er avhengig av å ha med meg en assistent. Den økonomiske biten spiller også inn. Så det er litt usikkert.
– Er jeg så heldig at jeg igjen kan få delta i VM, blir det for opplevelsens skyld. Men når det er sagt – blir det påmelding til VM, skal jeg absolutt gjøre alt jeg kan for å sparke ifra så mye som overhodet mulig.
ALS-rammede Karlgren er igjen opptatt av å fortelle hvorfor hun velger å stille opp i intervjuet med Dagsavisen – og gjentar gjerne budskapet sitt:
– Jeg har et stort ønske og håp om at alle med en alvorlig diagnose – eller om du så er frisk – må velge livet. Leve nå og aldri ta noe for gitt! Gjør det som gir deg trivsel, energi og livsglede.
Les også: Han kjemper mot kreften: – Jeg frykter ikke døden
Les også: Tidligere rusmisbruker: – Forsvinner tilbudet, går livet til helvete
---
FAKTA OM ALS:
- ALS er forkortelse for amyotrofisk lateral sklerose. Ved sykdommen ALS blir nerveceller i hjernen og ryggmargen ødelagt og dør.
- Disse nervecellene sender signaler til musklene og styrer dem. De er avgjørende for å kunne bevege oss.
- De manglende nervecellene fører til muskelsvinn.
- Gradvis mister man førligheten og må etter hvert bruke rullestol.
- Sykdommen er progressiv, det vil si at den utvikler seg sakte til å begynne med, og så raskere. Forløpet varierer.
- Etter hvert rammes også åndedrettet, og mange må ha hjelp av pustemaskin for å puste. Forventet levealder ved diagnosen er tre år i gjennomsnitt. Ti prosent lever i ti år eller mer.
- Det er stor variasjon i hvor lenge man lever med ALS-diagnosen.
- Årsakene til sykdommen er uklare.
- Hvert år får om lag 150 personer diagnosen i Norge. Rundt 400 personer i Norge har sykdommen.
(Kilde: NTB/Forskning.no)
---